Рак яичка - NORD (Национальная организация редких заболеваний)

База данных редких заболеваний НОРД благодарит Лян Чэна, доктора медицины, профессора патологии и урологии Вирджила Х. Муна, директора лаборатории молекулярной диагностики и молекулярной патологии, начальника

НОРД благодарит Лян Чэна, доктора медицины, профессора патологии и урологии Вирджила Х. Муна, директора лаборатории молекулярной диагностики и молекулярной патологии, начальника отдела мочеполовой патологии, директора отделения урологической патологии Медицинской школы Университета Индианы за помощь в подготовка данного отчета.

Подразделения рака яичка

  • опухоль семенных клеток яичка

Обсуждение

Рак яичек - необычная форма рака, на него приходится всего 1% всех онкологических заболеваний у мужчин. Однако это наиболее распространенная форма рака у мужчин в возрасте от 15 до 35 лет. В Соединенных Штатах ежегодно диагностируется около 8 850 мужчин. Около 95% случаев рака яичек - это опухоли половых клеток. Симптомы могут быть похожи на разные состояния. Это одна из наиболее поддающихся лечению форм рака, обычно излечиваемая хирургическим путем, а иногда и лучевой терапией или химиотерапией.

Рак яичек - это необычная форма рака, которая возникает в яичках (семенниках). Яички - это две маленькие яйцевидные железы, расположенные в мошонке, которая представляет собой свободный кожный мешок под половым членом. Яички производят сперму и мужские половые гормоны. Зародышевые клетки - это клетки, которые развиваются в эмбрион, а затем становятся клетками, составляющими репродуктивную систему мужчин и женщин.

Примерно 95% случаев рака яичек - это опухоли половых клеток. Половые клетки составляют репродуктивную систему мужчин и женщин. Большинство опухолей зародышевых клеток возникают в яичках или яичниках (гонадах) или в нижней части спины. Когда эти опухоли возникают вне гонад, они известны как внегонадные опухоли. Опухоли семенных клеток яичек обычно делятся на два основных подтипа: семиномы и несеминоматозные опухоли зародышевых клеток (NSGCT). NSGCT иногда называют несеминомами. На каждый тип приходится около 50% опухолей половых клеток яичек. Существует несколько различных типов несемином, включая хориокарциному, опухоль желточного мешка, эмбриональную карциному и тератому. У 5% людей, у которых развивается негерминативная опухоль, может развиться лимфома, поражающая яички, или опухоль стромы полового тяжа.это опухоль, которая возникает из поддерживающих тканей яичек.

Признаки и симптомы

Первым признаком опухоли яичка часто является плотная безболезненная шишка (узелок) или опухоль одного яичка. У некоторых людей изначально развилась тупая боль в области живота или паха или чувство тяжести в мошонке. Иногда в яичках может скопиться жидкость. Дискомфорт или боль в яичках также могут возникать при прикосновении. Реже в пораженном яичке может развиться быстрая сильная боль. В редких случаях может наблюдаться болезненность или увеличение груди или боли в пояснице.

Примерно у 10% пораженных людей начальные признаки или симптомы рака яичек развиваются из-за того, что рак распространился (метастазировал) за пределы яичек. Это может варьироваться в зависимости от конкретной области тела, на которую распространился рак. Это может включать образование на шее; кашель или затрудненное дыхание при поражении легких; боль в костях при поражении скелета; тошнота и рвота; непреднамеренная потеря веса; и желудочно-кишечное кровотечение при поражении области за двенадцатиперстной кишкой, которая является первой частью тонкой кишки (ретродуоденальная область).

Причины

Точная основная причина рака яичек до конца не изучена, и исследователи предполагают, что в его развитии участвуют несколько факторов. Эти факторы могут включать генетические, экологические, инфекционные и иммунологические факторы.

У большинства людей рак яичек развивается случайно без семейного анамнеза (спорадически). Рак характеризуется аномальным неконтролируемым клеточным ростом, который формирует опухоль в яичках и может проникать в окружающие ткани, возможно, распространяясь (метастазируя) в отдаленные ткани или органы через кровоток, лимфатическую систему или другими способами. У большинства людей с раком яичек рак возникает в половых клетках.

Хотя причины и генетические аспекты рака яичек до конца не изучены, было выявлено несколько факторов риска. Факторы риска - это все, что увеличивает риск развития заболевания. Наличие фактора риска не означает, что у человека разовьется это заболевание, и люди, не имеющие каких-либо факторов риска, все же могут заболеть этим заболеванием. Факторы риска рака яичек включают возраст; гонка; неспособность яичек опускаться в мошонку, состояние, называемое крипторхизмом; редкое хромосомное заболевание, называемое синдромом Клайнфельтера; нарушение развития яичек или яичников (дисгенезия гонад); и семейный анамнез рака яичек. Рак яичек чаще встречается у мужчин в возрасте от 15 до 35 лет. Это чаще встречается у людей европеоидной расы, чем у американцев африканского или азиатского происхождения.Врачи не знают, почему крипторхизм увеличивает риск рака яичек, но этот риск сохраняется даже после хирургического опускания яичек в мошонку, хотя после операции риск ниже. Синдром Клайнфельтера - это редкая хромосомная аномалия, влияющая на развитие яичек.

Генетические факторы могут играть роль в развитии рака. Когда генетическое изменение (вариация) определенного гена или генов происходит с большей частотой у людей с определенным типом рака, это может быть известно как генетическая предрасположенность. Генетическая предрасположенность означает, что у человека есть ген (ы) болезни, но болезнь не разовьется, если не будут присутствовать дополнительные генетические факторы или факторы окружающей среды.

Многие опухоли половых клеток характеризуются дополнительными копиями хромосомы 12p. Хромосомы, находящиеся в ядре клеток человека, несут генетическую информацию. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y. У мужчин одна X и одна Y хромосома, а у женщин две X хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное «p», и длинное плечо, обозначенное «q», и суженную область, в которой два плеча соединяются (центромера). Изохромосома - это аномальная хромосома с идентичными плечами на каждой стороне центромеры. В частности, в некоторых случаях рака яичек происходит дупликация короткого плеча хромосомы 12.Некоторые исследователи предполагают, что это может привести к аномальной активности генов, которые заставляют половые клетки оставаться незрелыми клетками, называемыми гоноцитами. Это может привести к сверхэкспрессии факторов транскрипции эмбриона, которые представляют собой белки, способствующие росту опухолевых клеток, выживанию и подвижности клеток.

Вариации отдельных генов не распространены при раке яичек, но о них сообщалось. Гены, которые наиболее часто изменяются при опухолях зародышевых клеток, - это KIT, TP53, KRAS / NRAS и BRAF. KIT, KRAS / NRAS и BRAF являются онкогенами, которые контролируют и стимулируют рост клеток. TP53 - это ген-супрессор опухолей, который контролирует деление клеток и обеспечивает своевременную гибель клеток.

Основные генетические факторы, связанные с раком яичек, очень сложны, и врачам необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить все генетические взаимодействия, которые способствуют развитию этих опухолей.

Затронутые группы населения

Рак яичек - необычная форма рака, на него приходится всего 1% всех онкологических заболеваний у мужчин. Однако это наиболее распространенная форма рака у мужчин в возрасте от 15 до 35 лет. Ежегодно в Соединенных Штатах Америки рак яичек диагностируется примерно у 8 850 мужчин.

Связанные расстройства

Различные состояния могут вызывать признаки и симптомы, подобные тем, которые наблюдаются при раке яичек. Это может включать перекрут яичка, эпидидимит, эпидидимоорхит, гидроцеле, варикоцеле, гематому, сперматоцеле и сифилитическую гумму. Перекрут яичка, когда яичко вращается и скручивается вокруг семенного канатика (совокупность сосудов, нервов и протоков, идущих к яичкам и от них). Эпидидимит - это воспаление длинной, узкой, туго свернутой трубки (придатка яичка), находящейся позади каждого яичка. По придатку яичка сперма переносится от яичка к семявыносящему каналу. Эпидидимоорхит - это воспаление придатка яичка и яичек. Гидроцеле возникает, когда в мешочке, окружающем яичко, скапливается жидкость, что приводит к отеку, тяжести или дискомфорту в пораженном яичке.Варикоцеле - это аномальное увеличение вен в мошонке, которое может вызывать чувство дискомфорта или боли и ухудшать фертильность. Гематома - это скопление или небольшая масса, состоящая из свернувшейся крови. Сперматоцеле - доброкачественная (доброкачественная) киста, которая формируется рядом с яичком. Сифилитическая гумма - это небольшое образование, которое может образовываться у некоторых людей с сифилисом.

Диагностика

Диагноз рака яичек основывается на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента и его семьи, тщательном клиническом обследовании и различных специализированных тестах. Сначала это может быть подозрение на небольшую шишку или припухлость в одном из яичек или на них. Своевременная диагностика и раннее лечение имеют важное значение при лечении рака яичек.

Клиническое обследование и обследование.

При подозрении на рак яичка пациенту проводят ультразвуковое исследование мошонки. Ультразвук использует отраженные звуковые волны для создания изображений внутренних органов и других структур и эффективен при обнаружении небольших участков рака, расположенных вблизи поверхности тела (расположенных на поверхности). Ультразвук мошонки может обнаружить небольшую шишку или образование. Он также может обнаружить микролитиаз - распространенное состояние, при котором в яичках накапливаются крошечные отложения кальция. Некоторые исследования показали сильную связь между микролитиазом и раком яичек, но причинной связи не было.

Будут проводиться плановые анализы крови для выявления производителей опухолей в сыворотке крови. Онкомаркер - это химическое вещество, уровень которого повышается в крови, моче или тканях организма при наличии определенного типа рака. Онкомаркеры рака яичка включают альфа-фетопротеин, бета-субъединицу хорионического гонадотропина человека (бета-ХГЧ) и лактатдегидрогеназу. Положительные анализы крови могут помочь диагностировать рак яичек, но не являются окончательными.

Диагноз можно подтвердить хирургическим удалением пораженного яичка. Это называется радикальной орхиэктомией. Он также служит первым этапом лечения рака яичек. Некоторым пациентам врачи могут провести операцию, не затрагивающую яичко, например, частичную орхиэктомию.

Обычные рентгеновские снимки (рентгенограммы) и специальные методы визуализации могут быть выполнены, чтобы определить степень рака и распространился ли он на другие области тела. Может быть рекомендован рентген легких. Компьютерная томография (КТ) - это специализированный метод визуализации, при котором для создания поперечных сечений определенных тканевых структур используются компьютер и рентгеновские лучи. Компьютерная томография брюшной полости и таза может выявить рак в этих областях.

Стадия

Когда у человека диагностирован рак яичек, также требуется оценка для определения степени или «стадии» заболевания. Стадия важна для того, чтобы охарактеризовать потенциальное течение болезни и определить подходящие подходы к лечению. Для определения стадии рака яичка могут использоваться различные диагностические тесты (например, анализы крови, компьютерная томография). Рак яичка может быть поставлен на стадию системы Американского объединенного комитета по раку (AJCC) / Союза по международному контролю рака (UICC), которая основана на системе классификации опухолей, узлов и метастазов (TNM).

Простая система определения стадии рака яичка:

Стадия 1: рак поражает только одно яичко

Стадия 2: рак распространился за пределы яичка на лимфатические узлы таза и брюшной полости (забрюшинная область).

Стадия 3: рак распространился на другие органы

Стандартные методы лечения

Лечение

Терапевтическое ведение людей с раком яичек может потребовать скоординированных усилий группы медицинских профессионалов, таких как врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении заболеваний мочевыделительной системы (урологи), врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении рака. (медицинские онкологи), врачи, которые специализируются на диагностике и лечении рака с помощью хирургии (хирургические онкологи), врачи, специализирующиеся на использовании лучевой терапии для лечения рака (онкологи-радиологи), медсестры онкологии, психиатры, диетологи и другие медицинские работники специалистов. Психосоциальная поддержка также важна для всей семьи.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как стадия заболевания, размер опухоли, конкретный подтип рака яичка (например, семинома в сравнении с несеминоматозной герминогенной опухолью), степень повышения маркеров опухолевой сыворотки, распространился ли рак на другие области тела, возраст и общее состояние здоровья человека или другие элементы. Решения относительно использования схем приема лекарств или других методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом с учетом специфики его случая; подробное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты; предпочтения пациентов; и другие соответствующие факторы.

По возможности следует предложить базовый подсчет сперматозоидов и их накопление. Базовый уровень - это отправная точка, используемая для сравнения. Это означает, что перед диагностикой и терапией измеряются уровни сперматозоидов у пострадавшего, и это исходное значение используется для сравнения уровней сперматозоидов во время и после лечения. Банк спермы, также известный как криоконсервация, заключается в том, что сперма собирается, замораживается и хранится на тот случай, если пострадавшие люди захотят использовать сперму в будущем.

Семиномы обычно представляют собой медленнорастущие опухоли. Если рак яичка обнаружен только в одном яичке (локализованный) и не распространился, то операция по удалению пораженного яичка обычно является излечивающей. После операции врачи могут порекомендовать настороженное ожидание, лучевую терапию или химиотерапию. Бдительное ожидание означает, что врачи будут периодически наблюдать за человеком, чтобы определить, вернется ли рак или появятся ли симптомы. Из-за низкой вероятности рецидива рака многие больные выбирают бдительное ожидание.

Хирургическое удаление одного яичка обычно не влияет на способность мужчины иметь ребенка, половое влечение или способность к эрекции. Риск бесплодия связан с другими видами лечения, в частности с лучевой терапией или химиотерапией.

Лучевая терапия использует рентгеновские лучи или аналогичные формы излучения для непосредственного уничтожения раковых клеток. Химиотерапия - это использование определенных лекарств для замедления или остановки роста раковых клеток. Раковые клетки быстро растут и делятся, что делает их восприимчивыми к химиотерапевтическим препаратам. Могут использоваться различные комбинации лекарств; это называется режимом химиотерапии. Когда после операции используется лучевая терапия или химиотерапия, это называется адъювантной терапией. Это необходимо для того, чтобы все раковые клетки в организме были уничтожены после хирургического удаления опухоли. Химиотерапевтические препараты, одобренные для лечения рака яичек, включают блеомицин, цисплатин, дактиномицин, винбластина сульфат и этопозид.

Несеминомы растут быстрее и с большей вероятностью распространятся на другие части тела, чем семиномы. Они также менее чувствительны к лучевой терапии. Всем лицам с несеминомами рекомендуется хирургическое удаление пораженного яичка с последующей химиотерапией.

Лимфатические узлы в области таза и брюшной полости (забрюшинная область) - это то место, где рак яичек обычно распространяется в первую очередь. Если рак не распространился (метастазировал) дальше, пораженные лимфатические узлы обычно лечат хирургическим путем (и / или лучевой терапией). Хирургическое удаление лимфатических узлов может называться лимфаденэктомией или лимфаденэктомией. Эта операция необходима людям с раком яичек 2 стадии и иногда рекомендуется всем людям с несеминомами.

Если рак яичка вернется, люди, которые не получали химиотерапию, будут проходить курс лечения по химиотерапевтическому режиму. Если человек уже прошел химиотерапию, скорее всего, ему будет назначен другой режим химиотерапии.

Препарат ифосфамид (Ифекс) был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для использования вместе с другими лекарственными средствами для лечения рака семенных клеток яичек у лиц, прошедших лечение двумя другими типами химиотерапии.

Лицам, перенесшим хирургическое удаление яичка, предлагается вариант искусственного (протезного) яичка.

Побочные и поздние эффекты

Основным побочным эффектом химиотерапии или лучевой терапии является риск бесплодия. Хирургическое удаление одного яичка не повлияет на способность человека иметь ребенка. И химиотерапия, и лучевая терапия несут в себе риск временного или постоянного снижения количества сперматозоидов и возникновения бесплодия. Другие распространенные побочные эффекты включают выпадение волос, усталость, тошноту и рвоту.

Поскольку многие люди проходят курс лечения в молодом возрасте, существует риск поздних эффектов от лечения рака. Поздние эффекты от лечения рака относятся к различным проблемам, которые могут развиться в более позднем возрасте из-за химиотерапии или лучевой терапии, полученной в детстве. Эти риски могут включать хроническую усталость; сердечно-сосудистые заболевания; высокое кровяное давление (гипертония); заболевание легких, включая рубцевание легких; снижение выработки гормонов яичками (гипогонадизм), что может вызвать бесплодие и сексуальную дисфункцию; повреждение нервов, включая покалывание, онемение или жжение в ногах (периферическая невропатия); снижение функции почек; потеря слуха или звон в ушах (тиннитус); или развитие второго, другого рака в более позднем возрасте.

Исследовательские методы лечения

Информация о текущих клинических исследованиях размещена в Интернете по адресу https://clinicaltrials.gov/. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые исследования поддерживаются частным сектором, размещены на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, свяжитесь с отделом приема пациентов NIH:

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:

http://www.centerwatch.com/

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Европе, обращайтесь:

https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Поддерживающие организации

    • 250 Williams NW St
    • Ste 6000
    • Атланта, Джорджия 30303 США
    • Телефон: (404) 320-3333
    • Бесплатно: (800) 227-2345
    • Сайт: http://www.cancer.org
    • 55 Сент-Клер Авеню Вест Люкс 500
    • Торонто, M4V 2Y7 Канада
    • Телефон: (416) 488-5400
    • Бесплатно: (800) 268-8874
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.cancer.ca/
    • 275 Седьмая авеню
    • Нью-Йорк, NY 10001
    • Телефон: (212) 712-8400
    • Бесплатно: (800) 813-4673
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.cancercare.org
    • Американское общество клинической онкологии
    • 2318 Милл Роуд Люкс 800
    • Александрия, VA 22314
    • Телефон: (571) 483-1780
    • Бесплатно: (888) 651-3038
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.cancer.net/
    • 1800 M Street NW
    • Люкс 1050 Юг
    • Вашингтон, округ Колумбия, 20036
    • Телефон: (202) 944-6700
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.focr.org
    • 6116 Executive Blvd Suite 300
    • Bethesda, MD 20892-8322 США
    • Телефон: (301) 435-3848
    • Бесплатно: (800) 422-6237
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.cancer.gov
    • 1010 Wayne Avenue
    • 7-й этаж
    • Сильвер Спринг, Мэриленд 20910
    • Телефон: (301) 650-9127
    • Бесплатно: (888) 650-9127
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.canceradvocacy.org/
    • 3400 Civic Center Blvd
    • Люкс 2338
    • Филадельфия, Пенсильвания, 19104, США
    • Телефон: (215) 349-8895
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: https://www.oncolink.org/
    • Холли-стрит, 405
    • Гудрич, Техас 77335 США
    • Сайт: http://www.rare-cancer.org
    • Корпоративный бульвар, 1000
    • Linthicum, MD 21090 США
    • Телефон: (410) 689-3700
    • Бесплатно: (800) 828-7866
    • Электронная почта: [электронная почта защищена]
    • Сайт: http://www.urologyhealth.org/

    использованная литература

    СТАТЬИ

    ЖУРНАЛА Cheng L, Ablers P, Berney DM, et al. Рак яичек. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4:29. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30291251

    Леао Р., Ахмад А.Е., Гамильтон Р.Дж. Биомаркеры рака яичек: роль точной медицины при раке яичек. Clin Genitourin Cancer. 2018; S1558-7674. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30497810

    Магерс MJ, Идрис MT. Обновления в постановке и отчетности рака яичек. Хирургическая патология рака. 2018; 11: 813-824. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30447843

    Ченг Л., Альберс П., Берни Д.М. Рак яичек. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4:29. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30291251

    Михальский В., Йонас-Гмырек Дж., Понятовская Г. и др. Тератомы яичек: растущая проблема? Med Oncol. 2018; 35: 153. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30367327

    Мойрано Г., Зугна Д., Грассо С. и др. Факторы постнатального риска рака яичек: исследование случай-контроль EPSAM. Int J Cancer. 2017; 141: 1803-1810. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28699204

    ИНТЕРНЕТ

    Mark JR. Рак яичек. Веб-сайт руководства Merck, онлайн-версия для потребителей. Январь 2018 г. Доступно по адресу: https://www.merckmanuals.com/home/kidney-and-urinary-tract-disorders/cancers-of-the-kidney-and-genitourinary-tract/testicular-cancer По состоянию на 19 декабря 2018 г. .

    Клиника Мэйо по медицинскому образованию и исследованиям. Рак яичек. 26 апреля 2018 г. Доступно по адресу: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/testicular-cancer-care/symptoms-causes/syc-20352986 По состоянию на 19 декабря 2018 г.

    Стил Г.С., Ричи Дж. П., О, В. К., Майклсон депутат. Клинические проявления и стадия опухолей половых клеток яичек. UpToDate, Inc., 23 октября 2018 г.

    Ой WK. Обзор лечения опухолей половых клеток яичек. UpToDate, Inc., 15 января 2018 г. Доступно по адресу: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-treatment-of-testicular-germ-cell-tumors По состоянию на декабрь 2018 г.

    Борода CJ, Вон DJ. Подход к уходу за пациентами, долгое время пережившими рак яичек. UpToDate, Inc., 2018, 30 апреля. Доступно по адресу: https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-care-of-long-term-testicular-cancer-survivors, по состоянию на декабрь 2018 г.

    Ой WK. Обучение пациентов: рак яичек (помимо основ). UpToDate, Inc., 2017 г. 17 января. Доступно по адресу: https://www.uptodate.com/contents/testicular-cancer-beyond-the-basics По состоянию на декабрь 2018 г.

    Годы публикации

    Информация в базе данных редких заболеваний NORD предназначена только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендаций врача или другого квалифицированного медицинского специалиста.

    Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации по редким заболеваниям (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения NORD. . Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.

    Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

    55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100